Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Myelineschedes bedekken vele zenuwvezels in het centrale en perifere zenuwstelsel; ze versnellen de axonale transmissie van neurale impulsen. Aandoeningen die inwerken op myeline onderbreken de zenuwgeleiding; de symptomen kunnen tekorten weerspiegelen in elk deel van het zenuwstelsel. Myeline gevormd door oligodendroglia in het CZS verschilt chemisch en immunologisch van myeline dat perifeer gevormd is door Schwann-cellen. Sommige myeline-aandoeningen (bijv. het Guillain-Barré syndroom, chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, sommige andere perifere zenuw-polyneuropathieën) hebben een neiging vooral de perifere zenuwen te beïnvloeden, en andere beïnvloeden vooral het CZS (zie Tabel 1). De meest getroffen gebieden in het CZS zijn de hersenen, het ruggenmerg, en de optische zenuwen. Demyelinatie is vaak secundair aan een infectieuze, ischemische, metabole, of erfelijke aandoening. Bij primaire demyeliniserende aandoeningen is de oorzaak onbekend, maar een auto-immuun mechanisme wordt verdacht omdat de aandoening soms een virale infectie of een virale vaccinatie volgt. Demyelinisatie neigt segmentaal of fragmentarisch te zijn, meerdere gebieden simultaan of sequentieel beïnvloedend. Remyelinisatie treedt vaak op, met herstel, regeneratie, en compleet herstel van de neurale functie. Extensief myelineverlies wordt echter meestal gevolgd door axonale regeneratie en vaak cellichaam-degeneratie; beide kunnen irreversibel zijn.
Demyelinatie dient te worden overwogen bij elke patiënt met onverklaarde neurologische tekorten. Primaire demyeliniserende aandoeningen worden gesuggereerd door de volgende:
- Diffuse of multifocale tekorten
- Plotseling begin, vooral bij jongvolwassenen
- Begin binnen weken na een infectie of vaccinatie
- Tekorten die toenemen en afnemen
- Symptomen die duiden op een specifieke demyeliniserende aandoening (bijv. onverklaarde optische neuritis of internucleaire ophthalmoplegie die wijst op multiple sclerose)
Bron
- M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
- J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
- C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.
